Gestión del riesgo en nadador de élite con miocardiopatía

Vamos con el primero de una serie de casos reales que nos van a servir para ilustrar las 2 entradas previas de la serie:

El objetivo no es mostrar la mejor forma de abordar el caso porque no hay manera de saber cual es esa mejor forma. El objetivo es dar a conocer las peculiaridades y exquisiteces de la cardiología clínica al servicio de los deportistas.

El caso clínico-deportivo

JAA es un nadador de élite de 21 años que consultó por primera vez en cardiología en 2015 a cuenta de un ECG alterado en un reconocimiento médico deportivo. Se le hizo una resonancia magnética (RM) porque el corazón se mostraba algo “gordito” en el ecocardiograma. Al final se interpretó como una hipertrofia adaptativa por el deporte y se le dio de alta.

Después pasó por hematología por hematocritos y cifras de hemoglobina algo elevados (hasta el 53% y 17.7 gr/dL respectivamente). Se excluyeron razonablemente patologías a las que atribuirlo. Tampoco usaba estimuladores hematopoyéticos tipo EPO ni técnicas de acondicionamiento en hipoxia.

Yo le conocí a finales del 2017. Había sido estudiado en medicina interna por elevación de las cifras de CPK. No se encontró la causa, pero contaba sintomatología de posible origen cardiológico y me lo derivaron.

JAA no tiene antecedentes familiares ni más antecedentes personales de los que hemos comentado y entrena unas 30 horas semanales. El tío es un animal. Da miedo.

Contaba síntomas ocasionales de disnea de esfuerzo, opresión torácica y síntomas vegetativos (malestar, nauseas, sudoración fría). El episodio más destacado lo tubo en una competición y le indispuso durante unos minutos tras terminar el esfuerzo. Las molestias olían bastante a angina de esfuerzo.

La exploración era normal pero el electrocardiograma (ECG) era muy sugestivo de alguna enfermedad del miocardio. El ecocardiograma venía ha confirmar lo visto en el 2015, con ese corazón gordito que, junto al ECG, apoyaba la idéa de una probable miocardiopatía hipertrófica (MCH).

Así se mostraba el corazón de JAA en el ecocardiograma. Un poco gordito.

Se le repitió la RM y, SORPRESA! 2 pequeños infartos que no estaban ahí en el 2015.

De hecho, a pesar de un ligero aumento de los espesores, a los que hicieron la RM, la valoración global no les sugería una MCH.

¿En que quedamos? ¡¿Tiene una MCH o tiene 2 infartos?!

El estudio genético, el estudio de familiares de 1º y el cateterismo fueron totalmente normales. Sin embargo, ninguno de estos resultados descartaba la miocardiopatía ni los infartos.

¿Se puede ser tan joven y tener 2 cardiopatías diferentes no relacionadas entre sí? La verdad es que cuesta creerlo, pero aun cuesta más encontrar una relación entre ambos y, pensándolo bien, la MCH es muy frecuente (0.2-0.5% de la población) y el ECG, el ecocardiograma y algún dato que ha llegado a posteriori, dejan pocas dudas de esta posibilidad. Por otro lado, los infartos explican muy bien los síntomas de JAA y quizás incluso la elevacion de las cifras de CPK. Al fin y al cabo, los pacientes con MCH también tienen derecho a tener infartos, sobre todo si concurren cifras elevadas de hemoglobina y el esfuerzo físico intenso, factores ambos, de riesgo trombótico.

Y no. Que se que lo estáis pensando. No utiliza ningún agente dopante.

En este punto lo más lógico y prudente es enfrentar el caso asumiendo 2 diagnósticos independientes.

Esto es muy divertido porque la MCH es de las causas más frecuentes de muerte súbita (MS) en deportistas de menos de 35 años y la cardiopatía isquémica lo es en los mayores de 35 años.

Pensaba que no podía ser peor, pero JAA es un tio increible y me demostró que me equivocaba. El otro día me trajo a su hermano a la consulta. Tenía la misma edad que JAA cuando le conocí, entrenaba de la misma manera que su hermano, venía por un ECG como el del hermano y, como no, tenía un corazón gordito como el del hermano.

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Por suerte no tiene poliglobulia ni los 2 infartos de JAA.

¿Creeis que deberíamos dejar que JAA siga compitiendo?

Lo vemos…

¿Que dicen las recomendaciones internacionales acerca de la aptitud de este caso para la competición?

Con respecto a los infartos, tanto las ultimas recomendaciones americanas del 2015 (referencia) como las ultimas europeas del 2018 (referencia) han dado un salto muy importante con respecto a sus versiones anteriores y aceptan la aptitud para competir de los pacientes isquémicos si:

se respeta un periodo de convalecencia y rehabilitación de 3 meses,
no hay obstrucciones coronarias,
la función mecánica del corazón es normal,
la capacidad funcional o de esfuerzo es normal,
no hay arritmias ventriculares en una prueba de esfuerzo y un holter ECG
y el paciente-deportista conoce y acepta la incertidumbre con respecto al teórico bajo riesgo.

Sabemos por el cateterismo y el ecocardiograma que las coronarias de JAA están perfectas y que la función mecánica del corazón es normal. Le hicimos un holter de ECG y comprobamos que no tenía arritmias en su actividad cotidiana.

La prueba de esfuerzo con consumo de oxígeno mostraba una potencia aeróbica de 65 ml/Kg/min en un tipo de actividad que no tiene nada que ver con la que de verdad se le da bien. Lo que os decía. Un auténtico animal. Por lo demás, la respuesta al esfuerzo fue fisiológica y no presentó arritmias.

Hasta aquí parece que cumple con los requisitos para seguir compitiendo, pero que dicen estas mismas sociedades con respecto a la MCH?

Aquí el posicionamiento de ambas es algo divergente. Los americanos consideran que los pacientes con MCH confirmada o probable solo pueden competir en deportes de baja intensidad, al margen de cualquier consideracion de riesgo (referencia).

El posicionamiento europeo (referencia) por el contrario, es bastante mas permisivo y, reconociendo que el pronóstico de las formas leves es muy benigno, acepta que los pacientes con bajo riesgo pueden considerar la competición tras una toma conjunta de decisiones bien informada e individualizada.

Es curioso porque, en este caso, la parte que a mi más respeto me da es la relativa a la cardiopatía isquémica.

Vamos a olvidarnos de las guías clínicas y repensamos si es prudente seguir compitiendo. Analicemos los riesgos y a ver que podemos hacer con ellos.

¿Como se hizo la gestión del riesgo en este caso?

JAA estaba en una época de su vida en la que lo ganaba todo. Estaba pletórico y quería seguir estándolo. Sólo tenía 17 años, pero su discurso era muy maduro y sus padres aceptaban con una resignación lógica su caprichosa realidad.

El riesgo isquémico, tal y como lo definíamos en la anterior entreda, es inexistente. El riesgo hemorrágico y el riesgo de rotura vascular tampoco requieren consideración en este caso.

El riesgo arrítmico:

Tanto la miocardiopatía hipertrófica como las cicatrices del los infartos confieren riesgo arrítmico. Este riesgo es difícilmente cuantificable, pero aplicándo las estimaciones de una calculadora no validada en deportistas, el riesgo de parada cardiaca (PC) o MS es del 1.5-2% en los próximos 5 años.

Vamos a sumarle el riesgo atribuible a los infartos, que siendo desconocido, probablemente no será muy distinto en magnitud.

Ahora le sumamos el riesgo de una posible arritmia por un posible nuevo infarto.

Súmale el riesgo de que te alcance un rayo en el momento vulnerable del ciclo cardiaco, que no te mate fulgurado y te haga fibrilar.

Súmale…

Podemos seguir sumando todos los riesgos que os de la gana porque el riesgo absoluto final no cambia la realidad del riesgo arrítmico con respecto a la aptitud para seguir compitiendo.

¿Porque?

Pues porque aunque la propia competición incrementa mucho el riesgo de una complicación de este tipo…

*El estímulo competitivo implica una activación neurovegetativa y hormonal de estrés un 50% mayor para limar un escaso 4% de potencia aeróbica máxima.*

… también tiene el potencial de reducir este riesgo más de lo que lo aumenta. Y esto es algo que se suele ignorar a menudo.

La inmensa mayor parte de las PCs suceden al margen de la actividad deportiva y, por lo tanto, la descalificación no garantiza, NI MUCHO MENOS, el pronóstico arrítmico.
La descalificación implica otros riesgos relativos al cambio en el estilo de vida.
El pronostico vital y neurológico de la PC durante la práctica deportiva es mejor que en otros contextos.
La actividad deportiva supervisada y con un plan de actuación urgente que cuide todos los eslabones de la cadena de supervivencia, tiene una efectividad cercana al 100% resucitando las PCs.

Muertes en actividad (azul) y reposo (rojo) en individuos con MCH ????
https://www.escardio.org/The-ESC/Press-Office/Press-releases/sudden-death-in-hypertrophic-cardiomyopathy-rarely-associated-with-exercise

Esta es la esencia. Si os intrigan los detalles podéis profundizar en este, este y este otro artículo. Sumo también la experiencia con las carreras en Japón que se publicó después y puntúa doble.

En definitiva. Estoy convencido de que la competición en los deportes supervisados en los que se ponen los medios para garantizar la cadena de supervivencia, y sobre todo la desfibrilación en 2 minutos, tiene el potencial de mejorar el pronóstico de los individuos con riesgo arrítmico. No de empeorarlo. Si alguien tiene buenos contraargumentos estaré encantado de escucharlos y trasladárselos a JAA.

El riesgo de empeoramiento de la enfermedad:

En este caso, el riesgo de una mala evolución de la enfermedad está sujeto al riesgo trombótico y más infartos. Hablaremos de ello en el riesgo trombótico.

Pero también hay que considerar el riesgo de que la MCH empeore con el estímulo deportivo.

Por el corazón del hermano de JAA y el de sus padres, podemos suponer que su corazón gordito tiene que estar relacionado con algún gen y con el régimen de ejercicio (que parece que lo empeora).
En roedores la MCH mejora con el ejercicio.
Cuando tenemos dudas de si la hipertrofia es fisiológica o estamos ante una MCH, se puede probar un régimen de desacondicionamiento de unos meses y, si mejora, es hipertrofia fisiológica y si no mejora es MCH.

Osea. Si la hipertrofia de JAA no mejora, sumamos más datos a favor de la MCH de JAA, pero al mismo tiempo podemos suponer que tampoco va a empeorar con su deporte. Por el contrario, si mejora, tecnicamente no es una MCH y tampoco habría contraindicación para su deporte. Retorcido. ¡¿Que no?!

Aunque conceptualmente no lo se resolver, en la práctica se resuelve fácil.¿Como se sale de esta? Pues viendo si empeora o no empeora en controles sucesivos.

El riesgo trombótico.

Este es para mí el riesgo de mayor consideración en este caso porque:

Es el único que ha dado problemas hasta ahora y eso lo convierte en un problema muy real.
A diferencia de una arritmia maligna, no es reversible.

Aquí hizo falta asesoría experta. Consulte con hematología las distintas opciones para reducir el riesgo trombótico.

Se suelen proponer sangrías a este tipo de pacientes con el fin de reducir su hematocrito y para controlar el riesgo trombótico.

ZM: Oye JAA: ¿Que te parece si te exanguinamos un poco para que puedas competir con menos riesgo?

JAA: Claro. También me puedes cortar los dedos. Así nunca se me podrán trombosar. Habíamos quedado en que me dejarías seguir compitiendo y te recuerdo que soy “el puto amo” gracias a mi hematocrito. Hay gente que hace trampas para poder disfrutar de mi riesgo trombótico. ¿Lo sabías no?

Vale. La otra forma de controlar el riesgo trombótico era tomar antiagregantes. Con 100 mg de ácido acetil salicílico no aumenta el riesgo hemorrágico significativamente y mucho menos en un deporte con tan poco impacto como la natación.

ZM. De acuerdo. Toma 100 mg de Adiro y utiliza esos dedos para algo util anda!

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La aptitud condicionada

Dicho todo esto:

si JAA quiere seguir compitiendo,
si comprende y acepta la incertidumbre y los riesgos teóricos,
si hay un desfibrilador y personal entrenado en RCP y uso del desfibrilador en todos los entrenamientos y competiciones (el entrenador conoce la situación y cumple los requisitos),
si toma 100 mg de adiro todos los días
y si no hay datos de progresión de la enfermedad por síntomas y en el resto de las pruebas…

… no veo el inconveniente para que siga compitiendo. En caso de que no cumpla alguna de las anteriores, la aptitud para la competición queda revocada.

Es muy difícil saber si has acertado o no. Pero lo importante es estar seguro de que no has dejado nada sin considerar. De ahí en adelante la decisión es cuestión de estilo y de forma de ser, supongo.

En cualquier caso, ya han pasado 2 años y JAA no ha vuelto a tener síntomas y no se han registrado cambios en las sucesivas pruebas de imagen (ecocardiograma y cardioresonancia), pruebas de esfuerzo y holteres ECG de 24 horas.

Ha llegado a subcampeon de españa en 200 metros braza, ha roto 6 veces el record de Bizkaia y 4 veces el de Euskadi, es medalla de plata en un campeonato internacional y tiene el 29º puesto en un campeonato mundial (Mare Nostrum).

Y no solo eso, también ha pasado un tribunal medico que le considera apto para pilotar aviones privados.

La verdad es que estoy muy contento con la decisión que hemos tomado.