Estoy tumbado boca arriba en la cama. Compruebo que no me puedo mover y no me sorprende. Me ha pasado muchas veces antes. Es una situación muy extraña y no puedo estar seguro de si estoy dormido o despierto. El ambiente en la habituación se enrarece por momentos. Hay algo hostil en el aire que no sabría explicar. Parece que podría haber alguien, pero lo cierto es que no se oye ni se ve nada. Intento gritar el nombre de mi mujer para que me saque de esa situación. Lhhhh!!!……… LHHHHH!!! 

No consigo hablar. Lo intento con más fuerza pero solo salen ruiditos de mi garganta y ni siquiera sé si son audibles en el mundo vigil.

De repente, el brazo de mi hija cuelga inerte desde el armario hasta un lado de mi cara. Y curiosamente no es esto lo que más me asusta de la situación. Sin embargo, no sabría decir que es lo que me asusta en realidad.

LLLHHHHHHHHHHH!!!

Después de un rato peleando inútilmente por despertar a mi mujer, me despierto espontáneamente y compruebo que estoy en el mismo sitio pero en un ambiente de absoluta normalidad y el brazo de mi hija sigue adherido a su hombro en la habitación de los niños. 

Solo ha sido una extraña pesadilla a base de alucinaciones hipnopómpicas, parálisis del sueño, y un falso despertar, con una lucidez relativa y que “¡Menos mal que no ha entrado Inguma por la puerta! ¡¡Porque si no, me cago vivo!!

Me tranquilizo y me vuelvo a dormir. 

Recientemente me he leído el tercero de la trilogía de Dolores Redondo (ofrenda a la tormenta) y un artículo de revisión sobre el síndrome de Brugada que me han motivado para indagar en las causas y la mitología de la muerte súbita nocturna. Así, poco a poco, ha ido tomando forma un artículo algo distinto de los anteriores.

He tenido que dividir el contenido en microcapítulos para hacerlo más ameno y conservar la coherencia entre las partes.

1. Inguma: El genio de los malos sueños.
2. SUNDS: Síndrome de Muerte Súbita Inexplicada Nocturna.
3. El Síndrome de Brugada
4. Predisponentes y Precipitantes (no os asustéis si os parece un poco técnico, porque lo que da miedo viene a continuación).
5. Los Hmong: El denominador común.
6. Terrores nocturnos.
7. Herio: El desenlace.

Inguma

Inguma es el genio de las pesadillas y los terrores nocturnos. Un ser mitológico maligno que entra en casa mientras duermes, se sienta sobre tu pecho y aprieta tu garganta para intentar estrangularte. Así explica la mitología vasca los malos sueños y los diversos síntomas y problemas de salud que se presentan durante el descanso nocturno (ref 1, ref 2, ref 3).

Aunque sin tanta parafernalia onírica, otros días sí que ha venido a visitarme en forma de espasmo esofágico y me aprieta el pecho y la garganta hasta despertarme.

Hay truquillos para ahuyentarlo. Por ejemplo este verso:

«Inguma, henauk hire bildur,

Jinkoa eta Andre Maria

Artzentiat lagun…

Inguma, no te temo. A Dios y a Madre María, tomo por protectores. 

Para aquellos que no confían demasiado en Dios y en la Virgen María, el verso sigue así: 

…Zeruan izar, lurrean belar, kostan hare, 

Hek guztiak kondatu arte 

Etzaidela nereganat ager.»

En el cielo estrellas, en la tierra yerbas, en la costa arenas, hasta haberlas contado todas, no te me presentes.

De ahí la costumbre de poner Eguzkilores en las puertas de las casas. Estos cardos, con la luz de su velludo disco central, son el repelente perfecto de los malos espíritus nocturnos que, como tienen un puntito obsesivo-compulsivo, no pueden evitar contar los miles de pelitos del cardo. Y, si se pierden, vuelven a empezar.

El remedio de la abuela contra los catarros, el espasmo esofágico, el vasoespasmo coronario y la muerte súbita nocturna entre otros.

Yo, personalmente, soy más partidario del Omeprazol, los parches de Nitroglicerina, la Quinidina o, incluso, un desfibrilador. 

SUNDS

SUNDS, “Sudden Unexpected Nocturnal Death Syndrome”: Síndrome de la Muerte Súbita Inexplicada Nocturna. 

Es nocturna porque sucede mientras dormimos.

Es inexplicada porque no hay rastro de daño orgánico tras una autopsia minuciosa. Se descartan el infarto, la trombosis coronaria, la miocarditis y otras miocardiopatías, las enfermedad del sistema de conducción cardiaco, los ictus y cualquier otra cosa que se os ocurra. El cadaver está intacto.

Es súbita porque sucede de forma inesperada y sin previo aviso.

Es muerte porque no se anda con chorradas. 

Síndrome se refiere a que solo sabemos de ella lo que vemos. Una muerte súbita nocturna no explicada. 

La naturaleza sindrómica le confiere al SUNDS un aura misteriosa y es la carnaza perfecta para las especulaciones, las explicaciones mágicas y mitológicas y para que los científicos se devanen los sesos intentando encontrar la hipótesis más plausible (artículo muy interesante).

Una oportunidad para intentar conciliar la mitología y la fisiopatología de un fenómeno tan inquietante como interesante. 

El síndrome de Brugada

Aunque parece malo, Inguma es un simple corderito en comparación con sus colegas del sudeste asiático. Estos sí son dioses o figuras mitológicas especializad@s en limpiar el forro a sus víctimas mientras duermen. El SUNDS es bastánte más frecuente en el sudeste asiático que en los países occidentales (10% de las muertes súbitas vs 1-2% respectivamente).

En Filipinas le llaman Bangungut, en Tailandia Lai Tai, en Japón Síndrome de muerte Pokkuri (súbita), en China y países anglosajones SUNDS.

Más del 90% de las víctimas del SUNDS son varones y la inmensa mayor parte de las veces se produce en sujetos de entre 20 y 50 años. El SUNDS es mucho más frecuente entre los trabajadores de cuello azul (obreros, granjeros, ganaderos, trabajadores físicos y poco reconocidos en general); en situaciones de estrés físico o psicológico importantes (intenso trabajo físico, alienación cultural, inmigración…); durante la primera mitad de la noche, en estaciones con repuntes febriles…

Esto lleva a considerar muy seriamente la posibilidad de que las víctimas del SUNDS sean, de hecho, pacientes con síndrome de Brugada. Una compleja enfermedad arritmogénica hereditaria que se caracteriza por su patrón típico en el electrocardiograma y por las arritmias malignas que se producen en condiciones de vagotonía (p. ej. el sueño, después de comer, después de un esfuerzo…) y con la fiebre o el aumento de la temperatura del cuerpo. 

Tanto el SUNDS como el S. de Brugada predisponen a la muerte súbita por una arritmia maligna sin alteraciones estructurales evidentes en el corazón. El S. de Brugada también es mucho más frecuente en el sudeste asiático y entre los varones de mediana edad. Además, las víctimas y familiares del SUNDS a menudo tienen un ECG similar al del síndrome de Brugada. 

El síndrome de Brugada parece la explicación más lógica para el SUNDS. Pero hay cosas que no encajan…

Predisponentes y Precipitantes

Mantener al corazón latiendo regularmente durante décadas sin que se altere el ritmo cardíaco es una obra de ingeniería genética forjada a lo largo de millones de años. Esto es mucho tiempo para perfeccionar el sistema de excitación y conducción de los impulsos eléctricos en el corazón.

Sin embargo también son muchas las posibilidades para que alguna modificación genética o mutación altere el funcionamiento de alguno de estos genes y comprometa la exquisita harmonía en que operan y de la que gozamos la mayoría.

Según la hipótesis del triple riesgo se acepta que debe de existir alguna forma de predisposición o vulnerabilidad para la muerte súbita nocturna. Esta vulnerabilidad se modifica en el tiempo con el desarrollo o por la historia natural de la enfermedad. Y cuando en la fase crítica de la “enfermedad” incide un elemento externo desestabilizador, se produce el evento arrítmico y la muerte.

Poco, pero algo sí sabemos sobre los 3 determinantes del riesgo en SUNDS…

La vulnerabilidad

Las mutaciones en los canales iónicos (Sodio, Calcio, Potasio…) y en proteinas del Conexoma pueden romper el equilibrio genético y la estabilidad eléctrica del corazón.

A diferencia del S. de Brugada, en el SUNDS se han identificado más mutaciones en genes relacionados con las miocardiopatías y no tantas en el gen SCN5A. Sin embargo, todas ellas parecen repercutir en última instancia en el funcionamiento del gen SCN5A, que es el principal protagonista en el S. de Brugada. Por otro lado, también se han descrito sutiles alteraciones estructurales en ambas entidades. Pero distintas. En el SUNDS las cavidades cardíacas y la válvula mitral se presentan ligeramente dilatadas, mientras que en el S. de Brugada, las alteraciones recuerdan a una miocardiopatía arritmogénica localizada en el Tracto de Salida del Ventrículo Derecho.

Al margen de este lio sobre el que aun hay mucha luz por arrojar, se reconocen 2 posibles patrones de vulnerabilidad:

Vulnerabilidad monogénica:

Esto sucede cuando tenemos un gen muy enfermo. Este gen se puede transmitir entre los familiares con cierta facilidad y condicionar una fuerte predisposición genética y familiar para la muerte súbita. Solo son necesarias ligeras perturbaciones para desestabilizar el sistema y producir una arritmia.

Vulnerabilidad poligénica:

Más que un sistema genético enfermo, es un sistema genético imperfecto. En todo caso, se trataría de varios genes poco enfermos combinados caprichosamente para hacernos vulnerables y, más caprichosamente aún, con una serie de desafortunados elementos ambientales, que son necesarios para que suceda la tragedia. Aquí es rara la agregación familiar y muy importantes los factores ambientales. 

El síndrome de Brugada, sin duda un gran protagonista en los casos de SUNDS, sin ser monogénico, tiende a ello y es más fácil observar agregación familiar (40%) o una mutación en el gen SCN5A (30%).

A veces el SUNDS se presenta de forma monogénica pero, en general, parece regirse por un comportamiento más poligénico, con una baja tasa de casos familiares y mutaciones malignas. 

La fase crítica de la enfermedad:

El hecho de que la inmensa mayor parte de las muertes se presenten entre los 20 y los 50 años y que existan sutiles alteraciones estructurales (tanto en el SUNDS como en el S. de Brugada) hacen pensar que, de hecho, ambas entidades sean una forma de miocardiopatía incipiente con un momento propicio en su historia natural para desarrollar arritmias.

Esto no es nuevo en cardiología. La Miocardiopatía Arritmogénica, con la que al S. de Brugada cada vez se le encuentran más similitudes, tiene una fase inicial con muy poca afectación estructural y especialmente vulnerable a las arritmias malignas. En fases más evolucionadas las alteraciones eléctricas pierden protagonismo y lo que falla es la mecánica del corazón. 

Los desencadenantes

Se han descrito distintos desencadenantes como los elementos más plausibles para detonar la arritmia letal final. Entre ellos se describen las alteraciones en la homeostasis del Potasio; la vagotonía del sueño profundo; el aumento de la temperatura corporal y la fiebre; los fármacos que inhiben las corrientes de Sodio y otros canales iónicos; la hipoxemia, la acidosis y los trastornos respiratorios del sueño como la apnea obstructiva del sueño; los terrores nocturnos y los episodios de sueño REM; el vasoespasmo coronario; la ingesta de Vanadio, la testosterona, la epilepsia, la diabetes… bla, bla, bla.

Cuando estos factores y otros aspectos del estilo de vida, ambientales o circunstanciales inciden sobre una vulnerabilidad monogénica o se combinan caprichosamente sobre una vulnerabilidad poligénica, se desata la arritmia y la tan espeluznante muerte perfecta. 

Espeluznante porque acaba de un plumazo con la vida de un ser perfectamente sano hasta el momento. 

Perfecta por estar exenta de todo sufrimiento y conciencia de lo sucedido.

Porque… ¿Está realmente exenta de sufrimiento?

Veámoslo.

Los Hmong

Podemos considerar a los Hmong (Pueblo Libre) el denominador común de todas estas posibles explicaciones.

La historia de los Hmong hasta acabar refugiados en EEUU es un auténtico drama (artículo, artículo). La esencia se resume fácil: Se trata de la historia de una etnia, con una cultura y un modo de vida diametralmente opuestos al occidental, que termina tras la guerra de Vietnam con un buen puñado de ellos refugiados en distintos paises, entre ellos EEUU (el verdadero liante del conflicto de los Hmong), tras tener que huir de sus tierras a finales de los años 70 eligiendo entre exilio o exterminio.

Entonces sucedió algo increible. Entre 1981 y 1982 el índice de defunciones por SUNDS llegó a 92 por 100.000 entre los Hmong refugiados en EEUU. 2 años después, las tasas de SUNDS caerían en picado a cifras de 1/100.000.

😳

Esto mismo se vió también entre los Laosianos (82/100.000) y Kampucheanos (59/100.000) refugiadas en EEUU. Y en Tailandia, lo mismo. Los inmigrantes Tailandeses en Singapur multiplicaban 2-4 veces las tasas de SUNDS de Tailandia.

Estos datos reflejan la predisposición genética de estos pueblos asiáticos (con un comportamiento poligénico en los refugiados en EEUU y con comportamiento monogénico, con más agragación familiar, en los Tailandeses), y la tremenda importancia de un elemento desestabilizador que estaba multiplicando hasta 50-100 las tasas de SUNDS.

Eran muy destacables además:

1. La tremenda predilección del SUNDS por los varones de mediana edad, que llevaban a cabo trabajos poco reconocidos y remunerados y de unas exigencias físicas altísimas y…
2. Las altas tasas de depresión, ansiedad y hostilidad, fruto de la violenta alienación cultural, espiritual y social a la que habían quedado expuestos.

Era ahí, sin duda, donde había que buscar los desencadenantes.

Además la aparición nocturna de la muerte súbita junto a un patrón típico de alteraciones del sueño entre los Hmong con altas tasas de apnea del sueño, parálisis del sueño, y alteraciones del sueño REM, llevó a la conclusión de que el patrón de sueño de los Hmong y la interacción con los estresores físicos y psicológicos durante la noche tenía que estar jugando un papel muy importante en ese brote de SUNDS (Ref).

Terrores Nocturnos

En 1984 Neil Holtan y Cols describieron los 5 rasgos peculiares de los sueños de los Hmong: 

1. Una sensación de pánico o miedo extremo
2. Una parálisis parcial o completa del cuerpo
3. Una fuerte presión sobre el pecho
4. La sensación de presencia de alguna criatura o ente inmaterial en la habitación
5. Alucinaciones visuales, auditivas o táctiles.

Los terrores nocturnos son un tipo de trastorno del sueño que se caracteriza por vocalizaciones, gritos, patadas, movimientos violentos o clónicos y una fuerte descarga de adrenalina que hace sudar y dilata las pupilas del soñante y acelera su pulso y su respiración (artículo, artículo).

Son típicos durante el primer tercio o mitad de la noche y en adultos de entre 20 y 30 años.

La violenta descarga adrenérgica se produce en las fases profundas del sueño sincronizado, precisamente cuando la activación vagal es más intensa. Retorcido coctel vegetativo que constituye un paraiso arritimogénico.

En ocasiones, puede coincidir con síntomas de sonambulismo como incorporarse o levantarse asustado y escenificar parte de la ensoñación.

No pasa inadvertida la tremenda similitud entre los factores de riesgo para los terrores nocturnos y para el SUNDS y como se ensañan estos con los pobres Hmong.

• La ansiedad y la depresión son reconocidos factores de riesgo para presentar terrores nocturnos. Todos ellos se dispararon tras año y medio de exilio entre los Hmong y disminuyeron de nuevo a los 3 años y medio, mostrando una asombrosa correlación temporal con el brote de SUNDS.
• El cansancio físico extremo de los trabajadores de collar azul y la fiebre, habituales desencadenantes en los casos de SUNDS, son ambos, factores de riesgo para padecer terrores nocturnos.
• Por último, el Síndrome de Apnea-Hipopnea, muy frecuente entre los Hmong, predispone, tanto al SUNDS, como a los terrores nocturnos.

Los sujetos que están viviendo un terror nocturno suelen ser dificilmente despertables y suele haber amnesia de la experiencia, pero en los pocos casos que se pudieron despertar, estos relataban sueños terroríficos y frecuentes experiencias de Dab Tsog.

Vamos con uno de los terrores nocturnos de un Hmong contado en primera persona (Articulo):

“Yo estaba en mi cama por la noche. Había gente en el otro extremo de la casa y les oía hablar… Pero yo sabía que alguien más estaba allí. De repente llegó un cuerpo enorme, parecía como un gran animal de peluche de esos que venden aquí. Ese espíritu en particular era grande, negro y peludo. Dientes grandes. Ojos grandes. Yo estaba muy, muy, muy aterrado. Se puso sobre mi cuerpo y tuve que luchar para intentar salir de ahí. No me podía mover, no podía hablar en absoluto. Ni siquiera podía gritar ¡No!”

El Dab Tsog, el terrorífico espíritu nocturno de los Hmong que aprieta el pecho de sus víctimas, se ha visto frecuentemente asociado a indicadores de apnea del sueño, parálisis del sueño, pesadillas y alucinaciones hipnagógicas.

Los Hmong convertidos al Cristianismo no veían a Dab Tsog. Veían a Satanas.

Los filipinos veían a Batibat, la señora gorda y fea que bajaba de los árboles para sentarse en su pecho hasta asfixiarlos.

En EEUU unos seres larguiruchos de gran cabeza pelona y ojos con forma de almendra venían para llevarte a otra galaxia.

En Euskadi, Inguma. Sentado sobre el pecho y estrangulando a sus víctimas con sus garras.

Un dragón en “La pesadilla” de Eugene Thivier alla por 1894.

Más allá aun, en 1781, Henry Fuseli representa un Incubo, el demonio violador que se presenta en las pesadillas de las mujeres, en su lienzo sobre “La Pesadilla”.

En función de la cultura el elemento temido adquiere una forma diferente, pero en todos los casos podemos reconocer varios de los siguientes elementos: miedo o angustia, una actitud en decúbito supino (el soñante tumbado picha arriba), una parálisis total o parcial del cuerpo y alucinaciones, el monstruito correspondiente en función de la ideología, creencias, entorno cultural…, característicamente apollado sobre el pecho de la víctima o intentando asfixiarla.

Por todo ello se ha pensado seriamente que los terrores nocturnos puedan ser un elemento clave desencadenando la arritmia mortal del SUNDS. Vamos, lo que viene siendo… morir de pánico.

Herio (el desenlace)

Herio es la personificación de la muerte para la mitología Vasca. Más conocido en todo el mundo como el hombre de la guadaña, tiene el extraño cometido de llevarse las almas cuando Inguma le da el relevo tras salirse con la suya. Los empleados de la funeraria se encargan del resto. ¡Todo un ejemplo de trabajo en equipo!

Pero rebobinemos unos instantes, justo al momento en que Inguma entra por la puerta, para terminar el artículo analizando como encajan los terrores nocturnos, la mitología y los síntomas propios de la muerte arrítmica.

Ya hemos dicho que las pesadillas y terrores nocturnos constan como síntomas previos a la muerte en los casos de SUNDS, pero hay más.

También se han descrito gemidos, gruñidos, jadeos, ronquidos, formas ruidosas de respiración en general e hiperventilación; desasosiego o un sueño inquieto; gritos y patadas; sacudidas de las extremidades, rigidez abdominal, salivación y espuma blanca en la boca, mordedura de la lengua…

Los ronquidos y la respiración ruidosa encajan muy bien entre los síntomas propios de la apnea del sueño. Las apneas son frecuentes en la población general y, como hemos dicho, típicas en el patrón de sueño de los Hmong. Además, como los terrores nocturnos, también son típicas de las fases más profundas del sueño, cuando la musculatura de las vías aéreas se relaja. Las apneas inducen terrores nocturnos y producen característicamente ”sed de aire” por la fuerte presión que tenemos que hacer con el pecho para vencer la resistencia de las vías aéreas. Si además estamos soñando con un monstruito y aumenta nuestra necesidad de ventilar por el miedo, no es raro que acabemos echando la culpa a la criatura de sentarse en nuestro pecho e intentar estrangularnos. Es por esa extraña necesidad que tenemos de echar la culpa siempre a los demás. Con lo que, si la bestia gruñe, considera la posibilidad de estar roncando 😂😂😂.

La causa más frecuente de opresión precordial durmiendo probablemente sea el espasmo esofágico y seguramente explicará alguna de las sentadas del monstruito en algún que otro pecho. Pero son benignos y no es probable que tengan nada que ver con el SUNDS. Sin embargo, la opresión torácica del espasmo esofágico es indistinguible de la angina de pecho que se produce con el espasmo coronario, que aparece típicamente de noche, pero que también puede desencadenarse por emociones intensas como el pánico.

La concurrencia de los terrores nocturnos con las escenificaciones sonámbulas con el tío incorporado en la cama mirando fijamente a la nada. Ojos abiertos. Pupilas dilatadas. En una actitud de pánico inconsolable y emitiendo gemidos, ruiditos y demás vocalizaciones. Eso debe de ser Bangungut (levantarse y gemir en sueños). La forma en la que los Filipinos denominan al SUNDS.

Los gritos son especialmente significativos. Podrían denotar tanto dolor, como miedo y recuerdan inevitablemente al Lai Tai. El nombre Tailandes para el SUNDS que significa literalmente “Lai” fuerte gemido durante el sueño o de pánico y ”Tai”, muerte.

Y, sin duda, la respiración agitada y rápida, el desasosiego, las sacudidas de las extremidades, los gritos, no pueden ser otra cosa que una lucha estéril intentando escapar de las nalgas de Batibat.

Se están juntando la hipoxia, la acidosis y la hipopresión torácica de las apneas obstructivas o la isquemia miocárdica del espasmo coronario, con un corazón al que la adrenalina del terror nocturno le cae como un balde de agua helada, precisamente cuando más relajado estaba. No hace falta mucho más para cargarse a alguién de una arritmia.

Así, los tics, los espasmos musculares y las sacudidas epilépticas nos advierten de la disminución del gasto cardíaco y la falta de riego en el cerebro, y la respiración agónica y los estertores de la aparición en escena de Herio, arrancándo al ser soñante del cuerpo yaciente a través del aliento e invitándole a un viaje sin billete de vuelta al más allá o al vaya usted a saber donde.

Intentaré no pensar en nada de esto durante mi próximo terror nocturno y seguro, me lo pensaré 2 veces, antes de decir eso de… “por lo menos se fué sin sufrir”.